هفته حمایت از
بیماران هموفیلی :
اول تا هفتم مردادماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری گردیده است.بر ما
واجب است در راستای هم دردی و کمک به این همنوعان خویش شما را با کانون هموفیلی
ایران آشنا کنیم.در این هفته با هدف درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی و به
منظور حمایت از این گروه از بیماران در سراسر کشور برنامه‌هایی در نظر گرفته
می‌شود.هدف اصلی این برنامه‌ها ، طرح شرایط بیماران و نیازهای آنها به دنبال
افزایش آگاهی و مشارکت هرچه بیشتر مردم است. این هفته می
تواند فرصت مناسبی جهت حمایت از بیماران هموفیلی باشد.
بدون تردید پزشکان، پرستاران، مشاوران ژنتیک، شرکت‌های دارویی،
انجمن‌های مختلف، آزمایشگاه‌های تخصصی و از همه مهم‌تر خانواده‌های بیماران از
اعضای اصلی خانواده‌ای هستند که می‌توانند در حمایت از بیماران نقش مهمی داشته
باشند.
//////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////
هِموفیلی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود. هموفیلی بی (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.
این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.
اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی ازدواج کند در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و نصف زاده‌های آنان دختر هموفیل خواهد بود. اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.
این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می‌شوند.
بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.
علایم اولیه هموفیلی خونریزیهای طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزیهای کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.
اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.
اخبار و مطالب آموزشی مرتبط:
فیلم وتیز آموزشی درباره هموفیلی
کانون هموفیلی ایران